Enfermedad de Parkinson y Cuerpos de Lewy

Los Cuerpos de Lewy son inclusiones neuronales presentes en determinadas enfermedades neurológicas y fueron descriptos inicialmente por Lewy en 1912. Estas inclusiones están formadas por agregados de proteínas cuyo componente principal es la proteína denominada “alfa-sinucleína” por lo que a estas patologías que comparten la presencia de los Cuerpos de Lewy se las denomina en conjunto “Alfa Sinucleinopatías” y son: La atrofia multisistémica, La falla autonómica pura y La Enfermedad con Cuerpos de Lewy. Dentro de esta última se incluyen dos entidades clínicas: La Demencia con cuerpos de Lewy y la Enfermedad de Parkinson (se cree que representan 2 aspectos clínicos diferentes de una misma patología). La Enfermedad de Parkinson es luego de la Enfermedad de Alzheimer la segunda enfermedad neuro-degenerativa más frecuente.
La incidencia y la prevalencia aumentan con la edad principalmente luego de los 50 años. Se estima que afecta a más del 1% de la población de 70 años o más. La mayoría de los casos son esporádicos aunque un pequeño porcentaje son de causa genética. El rasgo característico de la Enfermedad de Parkinson es la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la parte compacta de la sustancia negra y la presencia de Cuerpos de Lewy. El proceso degenerativo lleva varios años desde que comienza hasta que aparecen las manifestaciones de la enfermedad (se estima que debe haber una pérdida del 80% de las neuronas dopaminérgicas cuando comienza a manifestarse la enfermedad). Inicialmente se compromete la Sustancia Negra, pero con la evolución de la enfermedad se encuentran Cuerpos de Lewy en otras estructuras (núcleo motor del vago, Locus Ceruleus, amigdala, bulbo olfatorio, corteza). En la Enfermedad de Parkinson no sólo hay alteraciones motoras, también existen manifestaciones no motoras. Algunas de estas pueden estar presentes varios años antes del inicio de los síntomas motores y otras aparecen tardíamente y a veces resultan ser más incapacitantes que los síntomas motores. Dentro de las manifestaciones motoras cabe destacar los síntomas cardinales de la enfermedad en base a los que se realiza el diagnóstico:

Bradicinesia: Consiste en la lentitud para ejecutar movimientos, dificultad para realizar actividades habituales como vestirse, escribir (micrografía, la letra es más pequeña), pérdida de los movimientos asociados (gesticulación, balanceo de brazos durante la marcha), inexpresividad facial (hipomimia o cara de póquer), disminución de la frecuencia de parpadeo, hipofonía (voz baja).

Temblor de reposo: El temblor característico de la Enfermedad de Parkinson aparece cuando el miembro no está en actividad o bien durante la marcha. Suele comprometer miembros superiores aunque también suele verse en miembros inferiores o en la mandíbula. En los estadios iniciales de la enfermedad suele ser asimétrico (1 lado solo) y con el tiempo progresar a otros segmentos corporales.

Inestabilidad postural: Suele ser un síntoma tardío. Se alteran los reflejos posturales y se compromete el equilibrio y aumentan los episodios de caída.

Síntomas no motores


Depresión: Afecta aproximadamente a la mitad de los pacientes, puede estar presente mucho tiempo antes de la aparición de síntomas motores. Apatía: Es la pérdida del interés o la motivación.

Trastornos del sueño: Puede haber somnoliencia diurna (muchas veces asociada con la medicación). Trastorno de conducta del sueño REM: el paciente actúa los sueños, suelen ser sueños agresivos puede sufrir heridas por caídas de la cama o lastimar a quien duerme con él.

Manifestaciones psicóticas: Alucinaciones visuales (a veces el paciente reconoce a las alucinaciones como tales) pueden estar exacerbadas por la medicación. Ocurre aproximadamente en el 30% de los pacientes.

Delirios: son la expresión de ideas sin fundamento, creencias erróneas, pero incapaces de rebatir con argumentos lógicos.

Demencia: 20 a 40% de los pacientes. Muchos pacientes que no cumplen criterios de demencia tienen algún grado de alteración cognitiva. Característicamente más que la memoria se alteran las funciones ejecutivas.

Insuficiencia autonómica: Suelen ser tardíos en la enfermedad de Parkinson. Alteración en la regulación de la tensión arterial (hipotensión ortostática), incontinencia urinaria, estreñimiento.

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