Diagnóstico y tratamiento

No existe ningun estudio biologico de laboratorio o de imagen que diagnostique la enfermedad. Por ese motivo se realiza el diagnóstico en base a criterios clínicos que el caso debe cumplir .Estos criterios se constituyeron por consenso en 1996 y fueron aprobados por la Academia Americana de Neurología.

*DBL: Demencia Lewy Body
*REM: Reticular Eye Movement

CRITERIOS CLINICOS DE DIAGNOSTICO
CONSENSO EN EL CONSORTIUM DE DBL (NEUROLOGY 1996).

  1. Deterioro cognitivo y de las Actividades de la vida diaria. Trastornos mnésicos en la evolución.
    (NO SIEMPRE AL PRINCIPIO) y de otras funciones (ejecucional,visuoconstrucción, lenguaje).
  2. Se llama enfermedad PROBABLE cuando tiene por lo menos de los siguientes:

a. Fluctuación cognitiva
b. Alucinaciones visuales recidivantes(bien formadas y detalladas)
c. Síntomas motores espontaneos y progresivos de Parkinsonismo

  1. Se llama enfermedad POSIBLE cuando tiene solo 1 de los anteriores.
    Si por lo menos 1 de los siguientes esta presente junto a alguno de los ya
    nombrados también se diagnostica enfermedad PROBABLE y sin ninguno de los
    anteriores se llama POSIBLE:
    1. TRASTORNOS DEL REM
    2. SENSIBILIDAD SEVERA A NEUROLEPTICOS
    3. BAJA RECAPTACION DEL TRANSPORTADOR DE DOPAMINA EN SPECT O PET (CON LIGANDOS ESPECIFICOS).

    Hay síntomas que apoyan el diagnóstico pero, no es necesario que lo estén para realizarlo y son los siguientes:

    A. Caídas repetidas inexplicables
    B. Síncopes
    C. Pérdidas transitorias de conciencia
    D. Delirios sistematizados
    E. Alucinaciones de otros tipos.

CONSORTIUM 2017, NUEVOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

  1. Biomarcadores indicativos 
  1. Disminución de la captación del transportador de la dopamina en el estriado, demostrada mediante SPECT o PET cerebral.
  2. Baja captación de MIBG en la gammagrafía de inervación miocárdica.
  3. Sueño REM sin atonía confirmado en polisomnografía. Biomarcadores de apoyo.
  4. Preservación relativa del lóbulo temporal medial en TC/RM craneal.
  5. Disminución generalizada de la perfusión/metabolismo en SPECT/PET cerebral, con actividad occipital disminuida +/- la presencia del signo de la isla en el cingulado en el PET-FDG.
  6. EEG con actividad prominente de ondas lentas en regiones posteriores, con fluctuaciones periódicas en el rango pre-alpha/theta.
  1. Diagnóstico de DLB PROBABLE si:
  1. Están presentes dos o más de las características clínicas centrales, con o sin la presencia de biomarcadores indicativos.
  2. Sólo una característica clínica central está presente, pero con uno o más biomarcadores indicativos. El diagnóstico de DLB probable no debe realizarse basándose sólo en biomarcadores. 
  1. Diagnóstico de DLB POSIBLE si:
  1. Sólo una característica clínica central está presente, pero sin apoyo de biomarcadores indicativos.
  2. Presencia de uno o más biomarcadores indicativos, pero sin características clínicas centrales. 
  1. El diagnóstico de DLB es menos probable si: 
  1. Existen otros trastornos sistémicos o cerebrales, incluyendo la enfermedad cerebrovascular, que puedan explicar el cuadro clínico de forma total o en parte, aunque esto no excluye el diagnóstico de DLB por poder existir patologías mixtas o múltiples que contribuyan a la clínica.
  2. El parkinsonismo es la única característica clínica central, y aparece en el estadio de demencia avanzada. 
  1. El diagnóstico de DLB debe realizarse si la demencia aparece antes o de forma simultánea al parkinsonismo. Cuando la demencia aparece en pacientes con enfermedad de Parkinson establecida, hablaremos de enfermedad de Parkinson con demencia (PDD). 
  2. En estudios de investigación que requieran distinguir la DLB de la PDD, se sigue recomendando la “regla del año”: separación temporal mayor de un año entre el inicio del parkinsonismo y de la demencia para los casos de PDD. 

Modificado de McKeith et al.

Tratamiento

Siendo que esta enfermedad es multisistemica se debe realizar un abordaje terapeutico que involucre los diversos síntomas de la enfermedad.
La especialidad principal encargada de este tratamiento es sin duda la NEUROLOGIA que se ocupa de los síntomas cognitivos, conductuales y motores; pero debe existir un trabajo de equipo multidisciplinario.


FARMACOLÓGICO

Cognitivo: Los síntomas cognitivos se tratan con inhibidores de la acetilcolinesterasa dentro de los cuales el único que tiene evidencia de eficacia confirmada en la literatura es Rivastigmina en dosis de 6-9 mg por dia .Otro fármaco es el Donepecilo que lo utilizamos en dosis de 5-10 mg por dia. Lospacientes con esta enfermedad responden a estos fármacos mejor que los pacientes con Alzheimer para los cuales se desarrollaron estos farmacos. Otro tipo de fármacos como el Memantine no tienen indicación formal por el momento en esta enfermedad, aunque se encuentran estudios de investigación en curso.

Síntomas motores: Se aconseja tratar el parkinsonismo con L-Dopa solo cuando este cuadro es muy severo y con el mayor de las precauciones ya que este tipo de medicación puede desencadenar alucinaciones visuales y delirios que ensombrecen el pronostico. El tratamiento más importante en la práctica es la terapia fisica o rehabilitación kinesiológica que deberia comenzar en forma temprana para evitar los problemas posturales propios de esta enfermedad. El iniciar los ejercicios posturales correctos tempranamente previene la escoliosis y osteoporosis de la columna vertebral .Es muy frecuente que con el avance del problema nos encontremos con dolores de espalda que generan muchas dificultades del movimiento y en realidad estan asociados a estos trastornos del tono muscular propio de la enfermedad.

Alucinaciones Visuales: Se tratan solo cuando estos síntomas le generan al paciente confusión o angustia. Se debe evitar medicar a los pacientes cuando las alucinaciones son esporádicas. Los fármacos a utilizar en estos casos deben ser muy seleccionados. No se pueden utilizar los llamados neurolépticos típicos y aun dentro de los llamados atípicos se prefieren la Quetiapina y Clozapina ya que son los que menos trastornos del movimiento producen. La psicoterapia del paciente y la familia manejando los problemas emocionales que surgen de las alucinaciones y otros trastornos conductuales ayudan a sobrellevar la situación.

Trastornos del Sueño REM: Estos trastornos responden a Clonazepam y en nuestra experiencia son utiles tambien la Quetiapina y otros neurolepticos atípicos.

Sensibilidad a Neurolepticos: En este caso se debe ser muy cauto con algunos que en nuestra opinión tienen contraindicacion . Estos fármacos son el Haloperidol, Bromoperidol, Levomepromazina, Clotiapina, etc. Otros como Risperidone y Aripiprazol también deben tratar de evitarse. Así como no deben darse estos neurolépticos tampoco deben indicarse anticolinergicos utilizados para contrarrestar el parkinsonismo que producen estos fármacos. Nos referimos especialmente al Biperideno (Akineton) y Trihexafenidilo(Artane) que son utilizados comúnmente en psiquiatria. Estos estan contraindicados ya que pueden generar alucinaciones y confusión. La posibilidad de una reacción a los neurolepticos debe ser reducida al mínimo ya que las consecuencias de esta son muy graves.

Medicaciones que pueden empeorar la enfermedad: El siguiente listado no incluye todos los , pero es una guía que debe conocer y llevar al familiar o cuidador para conversar con su medico:
– Benzodiacepinas, como por ejemplo diazepam , lorazepam , bromazepam, etc.
– Anticolinergicos , como son los antiespasmodicos intestinales , urinarios, y antiparkinsonianos.
– Antidepresivos en general.
– Anestésicos generales.
– Antihistaminicos (antialérgicos) con acción central.
– Antiparkinsonianos dopaminergicos y anticolinergicos.

La Estimulación cognitiva:

Un tipo de tratamiento muy útil en estos casos es la Estimulación Cognitiva que consiste en realizar ejercicios de funciones mentales especificas con un plan estratégico basado en la evaluación neuropsicologica de los pacientes. Este tipo de tratamiento es serio cuando es llevado a cabo por un profesional neuropsicologo especialista en el tema con grupos reducidos y no debe ser confundido con talleres de “memoria” recreacionales con grupos numerosos yheterogéneos que no tienen una estratigia definida.


Situaciones especiales que requieren consulta

1. Cirugías con cualquier tipo de anestesia.
2. Viajes largos.
3. Eventos especiales (fiestas, velatorios, reuniones grandes, concurrencia a
espectáculos, etc).
4.Internaciones.
5. Concurrencia a citaciones especiales.
6. Toda actividad que produzca stress

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